体位性頻脈症候群と脳脊髄液減少症は鑑別診断が必要だが重なる症状が多くて困難

2017年10月22日
体位性頻脈症候群(POTS)


脳脊髄液減少症と体位性頻脈症候群 似た症状、鑑別診断必要
というニュースがありました。

<感想です>
脳脊髄液減少症体位性頻脈症候群の鑑別表を見て、
なぜ18年前に、起立性低血圧、後に、起立性調節障害と誤診されたのか、
その理由が解りました。

18年前、高校生で脳脊髄液減少症を発症した初期段階では、
頭痛・光過敏・耳鳴り・耳閉塞感は、ありませんでした。
鎮痛剤は無効でした。
午後から夜にかけて症状が、軽くなるに該当していました。
下記の体位性頻脈症候群の特徴にも該当していました。

脳脊髄液減少症も体位性頻脈症候群も、
どちらも頭痛が、主症状であると書かれてありますが、
発症初期段階では、頭痛はありませんでした。
脳脊髄液減少症にたどりつけない間に、発症して5年目から出現しました。
起床直後から24時間、頭痛が起こり、5年間激痛が止まることがなく、
体を横にしても、緩和することも消失することもなく、
多彩な症状が激悪化して、7年間、寝たきり車椅子生活となりました。
起立性低血圧・起立性調節障害だと誤診されて、
10年間、脳脊髄液減少症に、たどりつけなかったのです。
鑑別表の区分内容だけでは、基準に該当しない場合は、
自分のように、誤診に繋がってしまうと思いました。

自分の場合は、起立性調節障害、体位性頻脈症候群に該当する
同様な症状が出ていましたが、
起立性調節障害、体位性頻脈症候群を発症し合併していたのではないと思っています。

なぜならば、
10年間、様々な治療を受けても治らなかったのに、
脳脊髄液減少症だと診断されて
ブラッドパッチ療法を受けたら完全に治ったからです。
起立性調節障害、体位性頻脈症候群を発症し合併していたのではなく
同様な症状が、脳脊髄液減少症により出ていたという結果だと思っています。

脳脊髄液減少症を発症すると
起立性調節障害、体位性頻脈症候群と同様な症状が出ます。
ということです。

<ニュース>
脳脊髄液減少症と体位性頻脈症候群 似た症状、鑑別診断必要
2017年10月18日(水) 熊本日日新聞
https://this.kiji.is/293244511072339041

朝起きられない、立ち上がると頭痛が起きるなどの症状が出る起立性調節障害のうち、 
頭痛が主症状となる体位性頻脈症候群は、脳脊髄液減少症と似ており、
ともに適切な鑑別診断が必要です。
専門家でつくる脳脊髄液減少症研究会の世話人を務める、
埼玉医大神経内科助教の光藤尚医師(熊本市出身)に聞きました。(高本文明)

  

<体位性頻脈症候群の特徴は>
「起立性調節障害は、心身が急激に変化する思春期に起きやすい
自律神経の異常による疾患です。
ふらつき、立ちくらみ、めまい、動悸[どうき]、頭痛、疲れやすさなど、
さまざまな症状があります。

体位性頻脈症候群の患者さんは、立ち上がったときに頭痛や疲労をよく訴えます。
体の姿勢によって状態が変化しやすいです」

<脳脊髄液減少症は>
「脳や脊髄は、無色透明な脳脊髄液で満たされており、
クッションのように脳や脊髄を保護しています。
スポーツや事故など強い衝撃によって、脳脊髄液が漏れ出したり、減少したりして、
頭痛や首の痛み、めまい、耳鳴り、倦怠[けんたい]感などの症状を引き起こします」

<両者の違いは>
「起立性調節障害の頭痛は、起床直後から頭痛がはっきり起こります。
午後から夜にかけて症状は軽くなっていきます」

「これに対し、発症から2週間以内の脳脊髄液減少症では、
頭痛は起床直後には起こらず、頭を上げて15分ほどたって起こります。
午後から夕方にかけて悪化するという特徴があります。
光に対する過敏性や耳鳴り、耳がふさがったような閉塞感を感じます。
脳脊髄液減少症は時間経過とともに頭痛の性状が変わるため、
発症2週間以内の症状を詳しく聴くことが鑑別診断のポイントとなります。
CT、MRI、脳槽シンチグラフィーなどの画像検査で髄液の漏れを診断できます」

<共通点はありますか>
「いずれも生活に大きな支障を来す疾患であり、
気持ちの持ちようだけでは治らないことを周囲も理解しましょう。
適切な診断、治療がとても重要です」

<治療法はどう違いますか>
「起立性調節障害では、十分な水分・塩分の摂取や薬物療法を行います。
朝起きられず寝つきが悪いことが問題になっており、
睡眠のリズムを整えることも大切です」

「脳脊髄液減少症では、まず十分な安静と水分の摂取という
保存的治療を少なくとも2週間行います。
これが無効のときは、患者自身の血液で漏れている部位をふさぐブラッドパッチを行います」

<両者は、まだ解明されていないことも多いようですね>
「埼玉医大と熊本大、熊本市民病院、福島医大など7機関の神経内科が協力して、
脳脊髄液減少症が難治化するメカニズムを、
自律神経の機能異常に着目して解明する研究に取り組んでいます。

これまでに脳脊髄液減少症と体位性頻脈症候群が合併、
併存する事例が認められています。
さらに病態解明や客観的診断、治療法の開発を目指して研究を進めていきます」
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のぞみ
この記事を書いた人: のぞみ
<発症原因>
中学時にいたずらによる椅子引きで
尾骨を骨折する
原因不明の多彩な症状が現れ
寝たきり車椅子生活となる
ドクターショッピングを重ね
脳脊髄液減少症だと
診断確定したのは発症から10年後

<診断・検査・治療病院>
国際医療福祉大学熱海病院

<検査結果>
画像診断より
腰椎から複数の髄液ダダ漏れ
脳下垂・硬膜肥厚・静脈拡張
髄圧一桁・残存率一桁の所見あり
脳脊髄液減少症と診断確定

<再検査>
先進医療が実施され再検査の結果
胸椎からの髄液漏れ有り
診断基準に該当
脳脊髄液(漏出症)と診断確定

<病歴20年・治療後10年・男性>
ブラッドパッチ療法2回
アートセレブ(人工髄液)髄注1回

<治療経過>
発症から20年、治療から10年経過
診断前後の7年間は介助が必要な
寝たきり車椅子生活となりましたが
治療+自己流リハビリを重ねて
多彩な症状は消失しましたが
僅かな頭痛・倦怠感の残存症状があり
共存しながらも社会復帰に至りました
全完治まであと一歩です
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ブラッドパッチ療法保険適用決定(2016年) (3)
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外傷性脳損傷 (4)
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筋痛性脳脊髄炎/線維筋痛症 (42)
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